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Leukämie, chronische myeloische (CML)

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist ein langsam wachsender Krebs, in der das Knochenmark - das weiche, schwammige Gewebe im Zentrum der Knochen - macht zu viele abnormen weißen Blutkörperchen als Leukämiezellen bekannt. Diese Art von Leukämie wird auch als chronische myeloische Leukämie, chronische myeloische Leukämie oder chronischer Leukämie Granulozyten.

Risikofaktoren

Es gibt sehr wenige bekannten Risikofaktoren für CML. Kinder von Eltern mit CML haben kein höheres Risiko der Entwicklung der Krankheit. Die Exposition gegenüber sehr hohen Dosen ionisierender Strahlung hat zu CML in Verbindung gebracht worden, aber es ist nicht klar, ob Strahlung zur Behandlung erhöht das Risiko von CML. Keine infektiösen Mitteln oder Chemikalien zur Entwicklung dieser verbunden Leukämie.

Abschirmung

Kein Standard-Screening-Verfahren zur Erfassung besteht im Frühstadium Leukämie. Ärzte finden oft CML während der routinemäßigen Bluttests.

Symptome

In den frühen Phasen der CML, die meisten Menschen keine Symptome der Krankheit. Wenn Symptome entwickeln, können sie beinhalten:

Menschen, die diese Symptome haben, sollten mit ihrem Arzt zu konsultieren. Keines dieser Symptome beweist, dass eine Person hat Krebs oder Leukämie, und eine wahre Diagnose kann nur von einem geschulten Onkologen oder Hämatologen vorgenommen werden.

Warum CML entwickelt

Das Knochenmark ist, wo Blutzellen gebildet werden. Es gibt drei verschiedene Arten von Blutzellen, die verschiedene Funktionen im Körper:

  • Weiße Blutkörperchen, die den Körper bei der Bekämpfung von Infektionen und Krankheiten helfen

  • Rote Blutkörperchen, die Sauerstoff von der Lunge durch den Körper bewegen

  • Thrombozyten, die die Kontrolle von Blutungen Blutgerinnsel bilden helfen

Zellen im Knochenmark, die in verschiedenen Arten von Blutzellen reifen sind Blasten genannt. Myeloblasten sind die Art von Explosionen, die in weißen Blutzellen reifen. Bei CML nicht Myeloblasten normalerweise nicht reifen. Zu viele dieser Zellen zu entwickeln, und sie funktionieren nicht richtig.

Bei nahezu allen Patienten mit CML, ein Defekt in einem Chromosom (genetisches Material) in den Leukämiezellen auftritt. Dieser Defekt wird als Philadelphia-Chromosom, für die Stadt, wo es entdeckt wurde, benannt. Diese abnorme Chromosom entsteht, wenn zwei Chromosomen in der Zelle Swap ihres genetischen Materials. Es ist nicht klar, was bewirkt, dass dies geschieht. Wegen dieses Ereignis, ein Protein, das normalerweise hilft, die Produktion von neuen weißen Blutkörperchen im Knochenmark regulieren - der Abl-Protein - wird in der "Ein"-Position stecken, erzählt die Körper zu halten, die mehr abnorme Blutzellen.

Wie CML diagnostiziert

Viele Menschen mit CML haben keine Symptome zum Zeitpunkt der Erkrankung diagnostiziert wird. Bei diesen Menschen ist die Krankheit während der Routine-Bluttests gefunden.

Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um die verschiedenen Arten von Blutzellen zu zählen. Eine Blutprobe wird unter dem Mikroskop sah, und wenn eine ungewöhnlich hohe Anzahl an reifen und reifenden weißen Blutkörperchen festgestellt werden, eine Knochenmark-Biopsie durchgeführt werden kann.

Die Knochenmarkprobe wird durch eine Kanüle in den Knochen eingesetzt gemacht. Eine kleine Menge von Knochenmark unter die Lupe genommen und sah auf. Eine Diagnose von CML beruht auf der Erkenntnis des Philadelphia-Chromosoms in Zellen von Blut oder Knochenmark beruht.

Die Phasen der CML

CML verläuft in drei Phasen. Die Zahl der Blasten im Blut und Knochenmark und der Schwere der Symptome helfen Ärzten festzustellen, welche Phase der CML ein Patient ist in.

  • Chronische Phase. In dieser Phase gibt es nur wenige Blasten (in der Regel als weniger als 10 Prozent) im Blut und Knochenmark. Es kann keine Anzeichen von CML sein, oder die Symptome mild sein. Diese Phase kann für ein paar Monate bis zu mehreren Jahren dauern. Die meisten Fälle von CML werden in dieser Phase diagnostiziert.

  • Beschleunigte Phase. Die Zahl der Blastzellen erhöht, um etwa 10 bis 19 Prozent in jeder peripheren Blut oder Knochenmark. Diese Phase kann Wochen bis Monate dauern.

  • Blastic Phase oder Blastenkrise. Zwanzig Prozent oder mehr der Zellen im Blut oder Knochenmark sind Blasten. Manchmal Blastenzellen werden Tumoren außerhalb des Knochenmarks in den Knochen oder Lymphknoten bilden. An diesem Punkt hat chronische Leukämie zu einem aggressiven akuten Leukämie.

Wie CML behandelt

Verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für Patienten mit CML zur Verfügung. Gezielte Therapie, Stammzellentransplantation, Chemotherapie, Strahlentherapie, biologische Therapie oder eine Kombination dieser Ansätze verwendet. Außerdem, wenn die Milz geschwollen, kann es entfernt werden.

Das Alter des Patienten, ist die Phase der CML-Patienten in, und andere Faktoren werden in den kommenden up mit den besten Behandlungsplan für einen Patienten berücksichtigt.

Gezielte Therapie

Neuere Medikamente wie Imatinib (Glivec), Dasatinib (Sprycel) und Nilotinib (Tasigna) speziell auf die abnorme Abl-Protein in CML-Zellen. Diese Medikamente haben sich als sehr wirksam bei der Behandlung von CML. Sie sind meist die erste Behandlung versucht, vor allem für chronische Phase der CML, obwohl sie nicht gedacht werden, um in der Lage, über ein Heilmittel auf ihren eigenen zu bringen.

Diese Medikamente werden täglich Pillen genommen. Nebenwirkungen sind in der Regel mild, kann aber gehören Durchfall, Übelkeit, Muskelschmerzen, Hautausschläge und Müdigkeit. Eine weitere häufige Nebenwirkung ist, Flüssigkeitsansammlungen um die Augen, Füße oder Bauch.

Stammzelltransplantation (SCT)

SCT ist die einzige Behandlung für CML bekannt über ein Heilmittel bei einigen Patienten zu bringen. Aber weil zielgerichtete Therapien sind in der Regel so effektiv, Ärzte in der Regel versuchen sie zuerst vor der Empfehlung SCT. Da SCT ist ein riskantes Verfahren, das eine große Belastung setzt auf den Körper, kann nicht alle Patienten diese Behandlung zu tolerieren. Diese Methode ist am erfolgreichsten, wenn bei Patienten in der chronischen Phase der CML und bei jüngeren Patienten eingesetzt.

Das Ziel ist es, SCT des Patienten beschädigt Knochenmark (die Stammzellen im Knochenmark) zu töten, und ersetzen Sie es mit gesunden Knochenmark. Wenn die transplantierten Zellen ergreifen, sie wachsen und produzieren gesunde Blutzellen.

Der erste Schritt bei der Stammzelltransplantation beinhaltet die Zerstörung des Patienten vorhandene Knochenmark mit hohen Dosen von einem oder mehreren Typen von Krebsmedikamenten. Manchmal Strahlentherapie eingesetzt. Beide gesunde und ungesunde Knochenmarkzellen werden in diesem Schritt getötet.

Am häufigsten wird das Knochenmark des Patienten mit gesundem Gewebe von einer anderen Person (dem Spender) ersetzt. Dies nennt man allogene Transplantation. Der Patient erhält das Spenderknochenmark durch eine Nadel in eine Vene, ähnlich wie eine Bluttransfusion. Die Spendermark eng passen die Gewebe des Patienten, damit der Körper des Patienten das Transplantat zu akzeptieren. Der am besten geeignete Spender ist oft ein Bruder, eine Schwester oder ein anderes Familienmitglied der Patienten, die den gleichen Gewebetyp hat - als HLA-Typ bekannt - wie der Patient. Wenn es nicht ein Familienmitglied mit dem gleichen Gewebetyp, kann der Arzt für einen Spender, dessen Gewebetyp der Patienten zu suchen. Es gibt EDV-Listen von freiwilligen Spendern für diesen Zweck eingestellt. Allerdings kann es schwierig sein, einen Spender, dessen Gewebe eine nahe genug Spiel, um erfolgreich zu verwenden finden.

Ein anderer Ansatz ist es, Knochenmark dem Patienten entnommen zu verwenden. Dies wird als eine autologe Transplantation. Dieser Ansatz beinhaltet unter Knochenmark von Patienten und deren Behandlung mit Krebsmedikamenten mit oder ohne Strahlung, um die Krebszellen zu zerstören. Der Patient erhält dann Hochdosis-Chemotherapie, um die verbleibende Knochenmark zu töten. Nach diesem Schritt wird der gespeicherte und behandelte Knochenmark durch eine Vene in den Patienten injiziert. Autologe Transplantationen sind oft nicht für CML verwendet.

Interferon-alpha

Genannt eine biologische Therapie, weil es sich um eine Substanz, die der Körper produziert, um Krankheiten zu bekämpfen, ist Interferon-alpha durch Injektion. Es kann helfen, verlangsamen das Wachstum der Leukämiezellen und das Leben zu verlängern, bei einigen Patienten. Andere Patienten entweder nicht reagieren oder nicht Nebenwirkungen des Medikaments, das zu tolerieren sind grippeähnliche Symptome wie Fieber, Schüttelfrost und Müdigkeit. Interferon-alpha allein oder in Kombination mit dem Chemotherapeutikum von Cytarabin (Ara-C) gegeben werden. Interferon-alpha können lange Zeiträume erzeugen, wo der Patient ist frei von den Anzeichen und Symptome der CML, aber es nicht zu einer dauerhaften Heilung als SCT bringen kann.

Chemotherapie

Hydroxyurea und Busulfan sind zwei orale Chemotherapie Medikamente, die verwendet werden, wenn die Patienten nicht andere Behandlungen erhalten. Diese Medikamente sind in der Regel besser vertragen als Interferon-alpha und die Symptome der CML zu verringern. Wie Interferon-alpha, bieten sie nicht eine dauerhafte Heilung. Wenn das CML fortschreitet, um die Blastenphase, kann eine Chemotherapie eingesetzt werden, um zu versuchen, um die CML unter Kontrolle, bevor Sie eine SCT zu bekommen.