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Zystische Fibrose Überblick

Was ist Mukoviszidose?

Cystische Fibrose (CF) ist eine vererbte Erkrankung, die durch eine Anomalie in der körpereigenen Salz, Wasser-und Schleim bildenden Zellen aus. Es ist eine chronische, fortschreitende, und ist in der Regel tödlich. In der Regel Kinder mit CF in den 30ern leben.

Kinder mit CF eine Abnormalität in der Funktion eines Zellprotein genannt zystische Fibrose Transmembran-Regulator (CFTR). CFTR steuert die Strömung von Wasser und bestimmten Salzen in und aus den Zellen des Körpers. Da die Bewegung von Salz und Wasser in und aus den Zellen verändert wird, wird Schleim verdickt. Die verdickten Schleim kann viele Organe und Körpersysteme, einschließlich auswirken:

  • Atemwege - Nasennebenhöhlen und Lunge

  • Verdauungs - Pankreas, Leber, Gallenblase, Darm

  • Fortpflanzungs - um so mehr in der männlichen, wo Spermien-Buchkanäle verstopft

  • Schweißdrüsen

Es gibt etwa 30.000 Menschen in den USA, die mit der Krankheit betroffen sind, und etwa 1.000 Babys werden mit ihm jedes Jahr diagnostiziert. Es tritt vor allem bei Kaukasiern, die eine nordeuropäische Vererbung haben, obwohl es tritt auch in Afro-Menschen, Asiaten und Ureinwohner.

Etwa einer von 31 Menschen in den USA sind Träger des Mukoviszidose-Gens. Diese Leute sind nicht von der Krankheit betroffen, und in der Regel nicht wissen, dass sie Träger sind.